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神经病学术中心

  • 病例报告:低血糖和梦游症

    梦游(梦游症)是一种深眠状态的睡眠障碍。梦游者的运动活动发生可能是简单的也可能是复杂的:他们在无意识甚至不能说话的情况下起床、走路和小便,甚至走出房间。就像很多人认为的那样,叫醒梦游者很难,但这并不危险。 梦游通常发生在第3、4期睡眠阶段,即深睡眠或慢波睡眠时期。梦游在儿童和青少年时期较常见。一般来说,梦游发病是独立时间,但1-6%的患者...

  • 脑病、头颅下垂综合征合并高血压的3岁女童:激素治疗有效

    作者报告了1例3岁女童病例,其主要症状包括不能抬头、嗜睡、共济失调以及声音低弱。经冲击剂量IV类固醇激素治疗后,这些症状显著改善。在原本为了评估新发高血压的CT血管造影中,发现一处椎旁神经母细胞瘤。经手术切除和化疗后,3年随访显示患儿无症状。 头颅下垂综合征可能是神经母细胞瘤的一种副肿瘤性特征,大剂量类固醇治疗有效。– Sa...

  • 1例炎症性肠病患儿首次输注英夫利昔单抗后出现致命性CNS病变

    关键信息 ● 作者报告了1例患有溃疡性结肠炎合并原发性硬化性胆管炎的7岁男孩,他在首次输注英夫利昔单抗后6小时出现了快速进展的中枢神经系统(CNS)事件,最终死亡。大脑MRI显示,脑干、小脑和大脑半球多区域T2/FLAIR信号改变,并且伴有环状增强、弥散受限和出血。MRA/MRV血管成像以及脑脊液(CSF)检查结果正常。 ● 英夫利昔单...

  • 对于帕金森病患者,日常活动比体育锻炼更有用

    Neurology Reviews. 2015 23(11):44. 非体育锻炼性质的日常活动,比如散步、打扫、洗衣服等等,能够显著改善各个阶段帕金森病患者的运动障碍。该研究已在线发表于《Parkinsonism and Related Disorders》。 在帕金森病患者中,运动功能障碍会引起严重的姿势和步态异常,患者因此经常都会害怕...

  • 45岁护士在梦中昏迷:什么原因?

    梦中昏迷是指一种独特的运动行为,包括类似日常活动的简单自主运动姿势。这是兴奋性失眠的一个有用诊断症状,兴奋性失眠则指伴有慢波睡眠缺失(“失眠”)、自主神经及运动神经过于活跃(“兴奋”)。本文报道一例无神经系统病变病史及家族史的45岁护士,出现伴进行性痴呆、幻觉及共济失调的梦中昏迷病例。脑部磁...

  • 伴有显著脑部症状的遗传性血管水肿最终导致长期残障

    血管性水肿的临床特点为出现累及皮肤、胃肠道及包括脑在内其他器官的严重水肿。获得性及遗传性血管水肿(hereditary angioedema,HAE)具有多种表现形式。遗传性血管水肿的病理生理机制与C1酯酶抑制因子(C1 esterase inhibitor,C1 INH)缺失、并导致补体激活初期阶段调节异常有关。补体系统在全身性免疫防御...

  • 头痛是假象 根源在心脏:缺血性心脏病所致的头痛

    典型情况下,心绞痛被公认为心前区疼痛,伴已知部位如左前臂、背部、颈部、下颌、上腹部的放射。但疼痛也可出现于异常部位。常见疾病的非典型表现常难以及时鉴别,但这种鉴别是必要的、尤其是在类似缺血性心脏病(ischemic heart disease,IHD)这种情况时,如不及时应用药物治疗,则会进展至不可逆期并最终导致死亡。我们报道一例51岁男...

  • 多发性硬化症合并亨廷顿病的罕见病例

    多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统的一种慢性炎症性退行性病变。多发性硬化的病因未知,但据信与遗传易感宿主中环境因素的触发有关。大多数多发性硬化是散发的,而家族性多发性硬化在全部病例中高达20%。亨廷顿病(huntington’s disease,HD)是一种罕见的神经精神系统常染色体显性遗传...

  • 脑深部电刺激须精益求精:丘脑腹中间核脑深部电刺激导致假性延髓麻痹

    特发性震颤是最常见的震颤性疾病,其特点为上肢对称性、运动性震颤,可能累及头部、下肢及发音。这种情况可能伴有显著损害,药物治疗(主要是β阻滞剂及去氧苯巴比妥)可轻微改善。自上世纪九十年代以来,丘脑腹中间核(ventral intermediate nucleus,Vim)脑深部电刺激因其有望治疗耐药型致残性特发震颤,多已取代了丘脑...

  • 揭开1例复发性视神经炎的画皮

    1.首发表现 女性,53岁,具有二尖瓣脱垂及胃食管返流病史,因右眼疼痛及视物模糊两天而就诊于急诊科。患者突然发作眼眶后部疼痛及头疼,眼球运动时则眼部疼痛,但无恶心或呕吐。患者诉可见灰色斑块并右眼“视力模糊”。患者声称右眼视野短暂性完全成为灰色。此前无视力方面症状,无眼部疾病家族史。未诉其他神经系统症状。 神经系统检...

  • 因R50P KCNJ11突变导致的新生儿糖尿病、发育迟缓及癫痫成功转为磺酰脲类治疗

    编码胰腺β细胞中ATP敏感性钾通道Kir6.2亚基的KCNJ11基因活性突变,是大部分新生儿永久性糖尿病(Permanent neonatal diabetes,PND)的原因。除糖尿病外,部分具有该突变的患者具有发育迟缓及癫痫,因此被归为DEND综合征。因Kir6.2突变导致PND的患者中,磺酰脲类治疗一般可较好的控制糖尿病,...

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